Neonatal Lupus Erythematosus Pada Anak

NLE jantung mempengaruhi perempuan lebih sering daripada anak laki-laki (perempuan-ke-laki rasio 2: 1), dan NLE kulit juga mempengaruhi perempuan lebih sering daripada anak laki-laki (perempuan-ke-laki rasio 3: 1). Dalam hal kulit masa LE, prapubertas rasio perempuan-ke-laki-laki telah dilaporkan antara 1: 1 dan 3: 1, sedangkan rasio pada anak pascapubertas adalah antara 8: 1 dan 10.

NLE mempengaruhi anak-anak usia 0-6 bulan, sedangkan LE masa kanak-kanak mempengaruhi prapubertas dan anak-anak pascapubertas, dengan sebagian besar kasus terjadi pada anak-anak yang lebih muda dari 10 tahun.

Meskipun kulit, hematologi, dan manifestasi hati dari neonatal lupus erythematosus (NLE) bersifat sementara, NLE memiliki morbiditas terkait substansial dan mortalitas, terutama ketika jantung dipengaruhi, yang dapat terjadi pada sampai dengan 65% dari pasien.

Jantung NLE dapat bermanifestasi sebagai lengkap atau tidak lengkap blok jantung bawaan. Blok jantung mungkin jelas di dalam rahim, terdeteksi selama trimester kedua atau ketiga, tetapi sering tidak terdiagnosis sampai kelahiran. Angka kematian neonatal dari mereka dengan NLE jantung adalah 20-30%. Pada anak-anak yang terpengaruh, alat pacu jantung sering diperlukan karena jantung kematian atau gagal jantung mendadak dapat terjadi.

Dalam satu penyelidikan, 57% pasien akhirnya diperlukan alat pacu jantung. Namun, banyak anak-anak dengan blok jantung bawaan mungkin relatif asimtomatik sampai remaja, ketika mereka mulai berolahraga. Pada saat ini, mereka dapat mengembangkan sinkop dan membutuhkan implantasi alat pacu jantung. Kematian juga dapat terjadi di kemudian hari sebagai akibat dari kegagalan alat pacu jantung.

Kebanyakan pasien dengan NLE kulit, hati, atau darah memiliki penyakit sementara yang spontan sembuh dalam 4-6 bulan. Kelainan sistem saraf pusat pada NLE biasanya bersifat sementara juga; Namun, apakah hasilnya gejala sisa jangka panjang tidak jelas kulit dan hematologi manifestasi biasanya membaik dengan hilangnya autoantibodi ibu. Dalam beberapa kasus, gagal hati yang parah dapat terjadi dan berhubungan dengan prognosis buruk; kematian akibat hepatitis dapat terjadi. Meskipun cytopenias adalah self-terbatas, ketika trombositopenia berat hadir, perdarahan dapat mempengaruhi prognosis. Anak-anak jarang mengembangkan lupus eritematosus sistemik (SLE) di kemudian hari. Saudara dari individu yang terkena juga memiliki risiko mengembangkan SLE di kemudian hari.

Morbiditas dan mortalitas SLE masa kecil tergantung pada sistem organ yang terkena, dan manifestasi yang sangat bervariasi. Namun, pasien anak dengan SLE cenderung memiliki presentasi penyakit yang lebih fulminan dibandingkan dengan orang dewasa, dan mereka rentan terhadap tingkat yang lebih besar dari kerusakan organ dari waktu ke waktu, sehingga meningkat 2 sampai 3 kali lipat angka kematian. Jika ginjal yang terkena, gagal ginjal dapat terjadi. Penyakit sendi tidak menyebabkan deformitas tapi mungkin melemahkan. Penyakit kulit dapat menyebabkan pembentukan bekas luka; Namun, secara terpisah, hal ini terkait dengan prognosis yang baik.

Pages ( 2 of 2 ): « Sebelumnya1 2

Tinggalkan komentar

Show Buttons
Hide Buttons